Mo tulaga muamua ma feusuaʻiga lua, o lemoni e nafa, o nisi o ia mea e gaosia i totonu o le eleele. O loʻo i ai se faʻamaʻi faʻamaʻi e iloa ai le le lelei o nei laʻau o le endocrin ma le faʻasaʻolotoina o androgens. O le tele o tamaloloa i le tino e mafua ai suiga taua i le fausaga o le tino.
Adrenogenital Syndrome - mafuaʻaga
O togafitiga o loʻo iloiloina e mafua mai i se gaioiga o le gaioiga faʻapitoa ua tuʻufaʻatasia. E seasea ona maua, o le afaina o le adrenogenital syndrome o le 1 mataupu i le 5000-6500. O le suiga o le tulafono o le kenera e mafua ai le faateleina o le lapoa ma le leaga o le siama faʻaleagaina. O le gaosiga o enzymes faapitoa e aofia i le gaosiga o cortisol ma aldosterone ua faʻaititia. O lo latou toilalo e mafua ai le faateleina o le faʻasalaga o hormones tane.
Adrenogenital syndrome - faʻavasegaga
Faʻalagolago i le maualuga o le tuputupu aʻe faʻateleina ma le malosi o faʻamaoniga, o loʻo iai le faʻamaʻi faʻamatalaina i le tele o fesuiaiga. Faiga o le adrenogenital syndrome:
- masima masima;
- teine (faigofie);
- post-pubertal (nonlasslass, atypical).
Adrenogenital syndrome - masima
Le ituaiga masani o togafitiga, lea e maua i pepe faatoa fananau mai poo tamaiti o le tausaga muamua o le olaga. Faʻasolosolo le masima o le adrenogenital syndrome, o le paleni o le hormonal e faʻalavelaveina ma o le gaioiga o le paʻu o le tino e le lava. O lenei ituaiga o faʻamaʻi e maua mai i le maualalo o le faʻamaualuga o le aldosterone. E taua le faatumauina o le paleni vai masima i le tino. O lenei adrenogenital syndrome e mafua ai le soliga o le gaioiga o le fatu ma le oso i le toto maualuga. E tupu lenei mea i le talaaga o le faaputuputu o masima i fatugaʻo.
Adrenogenital syndrome o se mamanu mamanu
O se fesuiaiga faʻapitoa poʻo le masani ole fomaʻi e le o faʻatasi ma ni faʻafitauli o le le atoatoa o le tino. O le faʻamatalaga adrenogenital syndrome (ACS viril forms) e naʻo suiga lava i fafo o le tino. O lenei ituaiga o faʻamaʻi e maua foi i le amataga o le matua poʻo le taimi lava e uma ai ona fanau. I totonu o le faʻaleleia o le tino e tumau pea le masani.
Postpubertate ituaiga o le adrenogenital syndrome
O lenei ituaiga o siama e taua foi o le atypical, maua ma le le masani ai. O le faʻaleagaina o le adrenogenital e na o fafine lava e ola malosi i feusuaiga. O le mafuaʻaga o le atinaʻeina o togafitiga e mafai ona avea uma ma suiga faʻaleagaga o genes, ma o le tumutumu o le paʻu o le tino . O lenei faʻamaʻi e masani lava ona faʻatasi ma le le fanau mai, o lea e aunoa ma se togafitiga talafeagai, o le adrenogenital syndrome ma le maʻitaga o ni mea e le fetaui. E oʻo lava i le faʻasolosolo manuia, o le lamatiaga o le le maua o se tino e le maualuga, o le fetus ua oti e oo lava i le amataga (7-10 vaiaso).
Adrenogenital syndrome - faailoga
O le ata o le faʻamatalaga o le anomaly genetic e fetaui ma le matua ma foliga o le maʻi. Adrenogenital syndrome i pepe faatoa fananau mai e le mafai ona fuafuaina i nisi o taimi, ona o le mea e mafai e le sex o le pepe ona iloa saʻo. Faailoga faapitoa o togafitiga e mafai ona vaaia mai le 2-4 tausaga, i nisi tulaga e faaalia mulimuli ane, i le talavou po o le matua.
Adrenogenital syndrome i tama
Faʻasolosoloina le masima o le faʻamaʻi, o faʻamaoniga o faʻafitauli o paleni vai masima e matauina:
- manava;
- vomiting matuia;
- toto maualalo maualalo;
- faʻasalaga;
- tachycardia;
- paleni mamafa.
O se faʻafitauli faigofie o le adrenogenital i tama tane o loʻo i ai uiga nei:
- faateleina penisini;
- sili atu le tele o le paʻu o le paʻu;
- pogisa i tua o le va.
E seasea lava ona togafitia fanau fou faatoa fananau mai talu ai e le lelei le faʻaaliaina o le ata i le amataga. Mulimuli ane (mai le 2 tausaga) o le adrenogenital syndrome e sili atu ona matauina:
- tuputupu aʻe o lauulu i luga o le tino, e aʻafia ai le tino;
- leo maualalo, leo vaivai;
- acne vulgaris ( acne vulgaris);
- faʻataʻitaʻiga;
- saoasaoa o le faia o ponaivi;
- puupuu le tino.
Adrenogenital syndrome i teine
Le faʻamalamalamaina o maʻi ua mafaufauina i pepe pepe e faigofie tele, e tuʻuina atu i ai faʻamaoniga:
- hypertrophic clitoris, e pei lava o le penis;
- lapoa lapopoa, foliga e pei o se pulu;
- o le vaini ma le urethra ua faʻapipiʻiina i totonu o se urogenital sinus.
Faʻasaga i tua o faailoga o pepe faatoa fananau mai, o teine e i ai taimi e sese ai mo tama ma tausia aʻe e tusa ai ma le sese. Ona o lenei mea, i le aʻoga poʻo le talavou, o nei tamaiti e tele lava ina i ai ni faʻafitauli mafaufau. I totonu o le faʻaleleia o le teine e tutusa lelei lava ma le kenera fafine, o le mea lea ua ia lagona ai o ia lava o se tamaitai. E amataina e le tamaititi feteenaiga ma faigata ma le faʻafetaui i le sosaiete.
I le mavae ai o le 2 tausaga, o le maʻi faʻapitoa o le adrenogenital syndrome e faʻaalia i faʻamaoniga nei:
- vave o le tuputupu aʻe o lauulu ma le faʻavalava;
- pupuu vae ma lima;
- muscularity;
- foliga vaaia o le lauulu (e valu tausaga le matua);
- o le tino o le tamaloa (lautele tauau, vaitusi laititi);
- le toesea o le tuputupu aʻe o laufanua mammary;
- maualalo le tuputupu ae ma le malosi tele;
- leo le leoa;
- faʻamaʻi faʻamaʻi;
- ua leva le amataga o le faʻataʻitaʻiga (leai muamua atu i le 15-16 tausaga);
- le taamilosaga e le maluelue, e masani ona tolopo i le faasologa o mea e fai;
- amenorrhea poo oligomenorrhea;
- valea fanau;
- tafe toto;
- telefoni faʻamaʻi o le epidermis.
Adrenogenital syndrome - faʻamaʻi
O suʻesuʻega faʻataʻitaʻi ma suʻesuʻega suʻesuʻe e fesoasoani e iloa ai le maualuga o le hyperplasia ma le faʻaleagaina o le siama faʻapitoa. Ina ia faʻamaonia le faʻaleagaina o le adrenogenital congenital syndrome i pepe, o le suʻega maeʻaeʻa o faʻamaʻi ma le faʻatulagaina o le faʻatalanoaga (poʻo le ultrasound) e faia. O se suʻega o meafaigaluega e mafai ona iloa ai ovaries ma le matua i teineiti ma tane tino.
Ina ia faʻamaonia le faʻamaonia o le faʻamaonia, o le suʻega o suʻesuʻega suʻesuʻe mo le adrenogenital syndrome e faʻatino. E aofia ai le suʻesuʻega o le urine ma le toto i luga o mea e aofia ai hormones:
- 17-OH-progesterone;
- aldosterone;
- cortisol;
- 17-ketosteroids.
Ua faaopoopo atu i ai:
- biochemistry ;
- suesuega o le toto;
- iloiloga lautele o le mimi.
Togafitiga o le adrenogenital syndrome
E le mafai ona faʻaumatia le togafitiga o togafitiga suʻesuʻeina, ae e mafai ona faʻamavaeina ana faʻamatalaga faʻapitoa. Adrenogenital syndrome - faʻamatalaga falemaʻi:
- Talia taimi uma o fualaau oona. Ina ia faʻamaopoopoina le galuega o le faʻaleagaina o le tino ma pulea le paleni o le endocrine, o le a manaʻomia lou inu i taimi uma i le kulūkocorticoids. O le filifiliga sili ona lelei o le Dexamethasone. O fuataga ua fuafuaina taitoatasi ma e amata mai le 0.05 i le 0.25 mg i le aso. Faʻasolosoloina le masima o le faʻamaʻi, e taua tele le ave o meaʻai mo meaʻai e mafai ai ona faʻamautu le paleni masima.
- Faʻaleleia o foliga vaaia. O tagata maʻi faʻatasi ma faʻamatalaga ua faʻamatalaina ua fautuaina ia maua ni palasitika vavalaʻau, clitorectomy ma isi taotoga vavave e faʻamautinoa ai o loʻo i ai i le tino le saʻo ma le saʻo.
- Faʻatalanoaga masani ma se fomaʻi maʻi (i luga ole talosaga). O nisi tagata gasegase e manaʻomia le fesoasoani i fetuutuunaiga faʻafefealoai ma le taliaina oi latou lava e avea o se tagata soʻo.
- Faʻailoga o le afu. O fafine e manaʻo e maʻitaga e manaʻomia le faia o se vailaau faʻapitoa e faʻamautinoa ai le faʻasaʻoina o le faasologa o taimi ma le taofiofia o le gaosiga o le androgene. Glucocorticoids o loʻo faʻaaogaina i le taimi atoa.