O faʻamaʻi e mafua mai ona o se vaega o le gasegase e manatu e seasea maua, ae o le umi e ola ai se tagata, o le tele lava o taimi e tulaʻi mai ai i togafitiga faafomaʻi.
O maʻi faʻaleagaga o se tasi lea o mea sili ona faigata i togafitiga, aua o le mea moni i luma o fomaʻi ua avea ma galuega e faaseseina ai le natura ma faʻasaʻo ana mea sesē.
O le maʻi o Wilson-Konovalov na faamatalaina i le 1912 e le tagata fomaʻi o Samuelu Samuel Wilson, o le na faailoa mai le tele o faailoga o le hepato-cerebral dystonia, o le cirrhosis o le ate ma tuufaatasia i lalo o le igoa "faasolosolo malie malie."
O le aʻafiaga o le faʻamaʻi o loʻo i ai i le mea moni o le tino e faʻaopoopoina le sili atu o le 'apamemea, o lona uiga, i totonu o ona tino sili ona taua - o le faiʻai ma le ate.
I se aofaiga masani, o le kopa o loʻo aafia i le fausiaina o fiva namu, ivi, o le gaosiga o le palakene ma le pigmenti o le melanin. Ae pe a solia le faagasologa o le aveeseina o le kopa (ma o le fatu lenei o le faafitauli o le maʻi), e mafai ona lamatia ai le ola. E masani lava, o le 'apamemea e paʻuina i meaʻai ma e faʻasalaina i le talo, i le faʻamalosia o le ate e aofia ai. Afai e le togafitia le maʻi, ona le lelei lea o le vaʻai.
Talosaga o le atiina ae o le maʻi a Wilson-Konovalov
Mai le 100,000 tagata i le aofaʻi, o fomaʻi e maua nei maʻi i le na o le tolu. O le a tuʻuina atu ma le autosomally, o lona uiga o le avanoa o lona atinaʻe o loʻo i totonu o na tagata o loʻo i ai i matua uma le gutu o le ATP7B i le lua o le chromosome. Genetics fuafuaina o lenei gene e tusa ma le 0.6% o le aofaʻi o le lalolagi. I totonu o se vaega faʻapitoa o tamaiti faʻafitauli o loʻo fananau i se vavalalata vavalalata.
Faailoga o le maʻi a Wilson-Konovalov
O le maʻi e mafai ona faʻaali mai i lona laʻitiiti poʻo lona laʻitiiti i le tulaga o le neuropsychiatric disorders ma le toilalo o le ate.
Faʻataʻitaʻi e fomaʻi ituaiga e tolu o le faʻamaʻi:
- o le maʻi e aafia ai na o le ate;
- o le faʻalavelave e aafia ai naʻo le gaoioiga a le faʻalavelave tutotonu;
- faatasi ai ma foliga fefiloi, o loʻo i ai faʻaaliga o foliga uma e lua.
Ma i le faʻamaʻi e 2 vaega, o se ituaiga taimi faʻafefe o Wilson-Konovalov faʻamaʻi:
- latent - 5-7 tausaga;
- laasaga o faʻamatalaga faʻapitoa.
E lua ituaiga o faʻamaʻi:
- aute - i le 25% e faafuasei ona i ai le laisa, o le vevela o le vevela, gau le ate;
- faʻasolosolo - o se faʻagasolo lemu o le maʻi, lea e tupu i le 8-16 tausaga.
A oʻo mai faʻafitauli o le hepatic, o mea nei e tupu:
- susu toto;
- vaivai ma vaivaiga;
- faaitiitia le fiaai ma le gafatia galue;
- tulaga le mautonu ma afaina;
- tiga oona i le ate;
- sasaina;
- faateleina le vevela o le tino;
- lanu ;
- edema;
- gasegase i le manava ma le gaogao.
I le tulaga o le solia o le fatugalemu o le tino, o faailoga nei e tupu:
- faʻaalia o faʻamaoniga i le 20 o ona tausaga;
- "Foliga masky";
- faʻafeiloaʻiga alofa;
- le atoatoa o le gagana ma le faamaopoopoina o gaoioiga;
- gatete;
- athetosis;
- osofaiga - tulaga faʻalavelave ma faʻalavelave.
Faatasi ai ma faailoga faapitoa o le faamai - o le faia o se mama enaena i le pito o le mata o le mata.
Faʻaiʻuga o le maʻi a Wilson-Konovalov
O taunuuga o le maʻi a Wilson-Konovalov i le leai o togafitiga e tele. E i ai le soliga i le tele o totoga ma faiga:
- paʻu - faʻalauteleina pigmentation, pulou lanumoana i fao;
- fatuga - maa i fatugaʻo , fula o vae;
- fatu - faʻalavelave faʻavave;
- sooga - e aafia i le 20-50% o mataupu;
- ponaivi - o lo latou vaivai e faateleina, o fusi e masani ona fai;
- le endocrine - o le tuai i le atinaʻeina o feusuaiga, e ono i ai i tamaloloa le faateleina o le paʻu o mammary, o fafine ei ai le faʻafitauli i le fanauina o le tamaititi.
Faʻailoga o le maʻi a Wilson-Konovalov
O metotia nei e faʻaaogaina mo faʻataʻitaʻiga:
- asiasiga ma se moli paʻu;
- fuafuaina o le maualuga o le ceruloplasmin;
- naunautaiga o le 'apamemea i urine ma faʻamalosi i aso uma.
Togafitiga o le maʻi o Wilson-Konovalov
Togafitiga e aofia ai vailaau ma fualaau oona:
- meaʻai ma Wilson-Konovalov faʻamaʻi - laulau numera 5 ma le faʻamapulaʻaina o le kopa i le 1 mg i le aso;
- fualaau faasaina Kuprenil;
- Uniatio;
- vitamin B6.