O le maʻi o le Marfan o se gasegase gasegase e seasea lava. E tusa ai ma fuainumera, o lenei maʻi e tupu i le 1 tagata mai le 5,000. I le tele o tulaga, o le faʻamaʻi ua faʻatoʻilaloina. I le 75% o mataupu, e tuʻuina atu e matua le gene mutated ia latou fanau.
O mafuaaga o le syndrome o Marfan e taoto i le fesuiaiga o le gutu e nafa ma le tuufaatasia o le fibrilin. O lenei vailaʻau o se porotini taua lea o le tino, e nafa ma le faʻamalosiaga ma le elasticity o le fesoʻotaʻiga.
Faʻaalia mai le suiga o le maʻi faʻaleagaina o le Marfan i le cardiovascular, o le tino ma le maskloskeletal system. O le faaletonu autu o loʻo i totonu o faʻalavelave faʻalavelave faʻalavelave ma faʻafefiloi ai filo vaivai o mea fesoʻotaʻi.
Faailoga ma faailoga o le maʻi
Faailoga o le Marfan, o ona faailoga e faʻaalia i auala eseese uma, e alualu i luma ma le matua ma le matua o se tagata. A o le puʻu o le maʻi, o loʻo i ai vaega nei:
- maualuga tuputupu ae;
- fulufulu mafolafola ma le manifinifi;
- Lima ma le maʻi o Marfan, e pei o vae, ei ai tamatamai lima umi;
- o se foliga vaapiapi vaapiapi;
- e masani lava ona leai ni nifo;
- Sternum o loʻo faʻaaogaina;
- scoliosis;
- vae laugatasi .
O le tele o gasegase e maua i lenei faʻamaʻi e mafatia mai i le myopia, faʻamaonia poʻo le glaucoma. Talu ai ona o se faaletonu i mea fesootai, e tele lava ina mafatia tagata i maʻi ogaoga cardiovascular. O nisi taimi e mafua ai le oti faʻafuaseʻi. A maua le maʻi o Marfan, o le fatu o le tagata maʻi e pisapisao. O loʻo i ai faʻafitauli ma le le lava o le mānava.
O tagata ei ai le maʻi o le Marfan e iai le vaivaiga po o le faʻalavelave i vae. E tele taimi e maua ai le vevela o le tino poʻo le mafaufau, nisi o faafitauli ma le manava i se miti. O le aʻafiaga o le kanesa o le susu e faʻaititia tele.
Symptom Marfan, o ona uiga e matua eseese lava, e faʻatapulaaina ai le soifuaga o le maʻi i le 40-45 tausaga.
Faʻavasegaga o le faʻamaʻi
I le galuega faafomaʻi, o se aga masani le iloagofie o ituaiga o maʻi o le Marfan:
- faaalia;
- solo.
O le maualuga o le malosi e mafai ona mamafa pe agamalu.
E tusa ai ma le natura o le faʻafitauli o le maʻi, e mafai ona mausali pe alualu i luma.
Faʻamatalaga faʻamaonia
I le taimi muamua, o le suʻesuʻega o le maʻi o le Marfan e faʻavae i luga o le suʻesuʻega o pedigrees o le maʻi. O le neuropsychological and physical state o se tagata e suʻesuʻeina foi. O le sologalelei ma le tulaga tutusa o vaega taitasi o le tino o loʻo suʻesuʻeina.
I le avea ai o se tulafono, mo le suʻesuʻega e tatau ona i ai ia le itiiti ifo ma le tasi o le lima o faailoga taua o le maʻi:
- arachnodactyly;
- vavaeeseina o tioata o mata;
- kyphoscoliosis;
- aousic anerysm;
- vaivaiga o le sternum.
Ae e tatau lava ona le itiiti ifo ma le lua faʻailoga faaopoopo:
- faʻaaogaina o le valve valve ;
- myopia;
- maualuga tuputupu ae;
- pneumothorax;
- vae laugatasi;
- hypermobility o sooga;
- faʻailoga.
O le tele o taimi, o le suʻesuʻega o lenei maʻi e le mafua ai ni faʻafitauli. Ae ui i lea, i le 10% o mataupu o loʻo faʻatulagaina ai nisi faʻataʻitaʻiga o le x-ray-function-investigation. O le maʻi Marfan, o le faʻamaonia lea e saʻo lelei, e ono fenumiai i nisi o taimi ma se faʻamaʻi tutusa - o le maʻi Lois-Datz. Auala e togafitia ai faʻamaʻi e eseese, o lea e taua tele le aua neʻi faʻamaʻi tasi le maʻi i le isi.
Togafitiga Filifili
Mo le faʻamaonia saʻo, o le tagata maʻi e tatau ona asiasi i nisi tagata tomai faapitoa:
- cardiologist;
- fomaʻi;
- genetics;
- fomaʻi.
O le maʻi o Marfan e le tali atu i soo se togafitiga faapitoa. E mafua lenei mea ona o le mea moni e le i iloa e saienitisi le auala e sui ai fesuiaiga o kene. Ae ui i lea, o loʻo i ai le tele o fesuiaiga o togafitiga e mafai ona faʻamoemoe e faʻaleleia ai le faʻatinoga ma le tulaga o se tino maoti ma puipuia ai faʻafitauli.
E taua le tausisia o le paleni paleni o taumafa, ave vitamini ma masani ona taitaia se soifua maloloina. O le maʻi Marfan, o lona togafitiga e le mautonu, e manaʻomia ai le tagata maʻi ona faia se faʻalavelave o faʻamalositino faaletino. Ae ui i lea, o le avega e tatau ona agamalu ma agavaʻa.